PH(Pulmonary Hypertensio n, 폐고혈압) 진단기준 mPAP(평균 폐동맥압) 2525mmHg20 이상으로 낮아지는 추세이기도 하다.Idiopathic PAH-HIV, connective tissuedisor, portal HTP Hdue to LHFP Hduetore spiratory system-COPD, bronchiectasis, mixedis, sleepapnea-저산소성 폐질환으로 인해 폐질환이 수축되며 폐질환의 최대 발생으로 인한 폐질환 발생으로 인한 COPD, 폐질환은 만성질환이 발생.PHdue tochr TEdis (CTEPH) 만성 혈전 색전성 폐 고혈압-V/Qmis match가 있으면 의심 PHunclear cause-sarcoidosis, tumor obstruction, myeloproliferative dis
PAH(Pulmonary Aterial Hypertension, 폐동맥 고혈압) 진단기준 mPAP(평균 폐동맥압)÷25mm HgPCWP(폐모세혈관압, LVEDP, 평균 폐동맥쐐기 압력)÷15mm HgPVR÷3WU* 폐고혈압으로 2가지 더 조건이 붙은 것.폐고혈압중에서도 폐동맥으로 인한 문제만을 별도로 한정해 본다는 의미이다.* PCWP로 진단하는 건 폐모세혈관은 pre-capillary와 post-capillary로 나뉜다.(pre에서 post로 흐른다.) 이때 좌심실측에 이상이 생기면 폐정맥에서 일어나 문제가 생긴다. 폐정맥~post capillary~precapillary.
징후눈 정맥확장(TR, prominent vwaves) 청진상 잡음(TR murmur)간 확장, 복수하지 부종 저혈압 수족냉증(2회정도 사용하면 알겠죠?)
[JVP] JVP : 삼첨변 역류로 prominent vwaves
- 같이 보면 조은글 https://m.blog.naver.com/mxwxx/222682380845 . blog.naver.com
- 진단
PA Hinatypicaldyspnea 진단 알고리즘을 참고하자.
[심초음파] 폐동맥 수축기 압력과 좌, 우 심장의 기능 및 상태를 비침습적으로 측정하여 폐동맥 고혈압의 존재 여부를 판단할 수 있다.
[EKG]
RVH
[CT]CT상 PA가 두꺼워져 IVC와 IVC에서 간으로의 혈류 증가, RA 증가 등으로 알 수 있다. 그런데 중요한 것은 폐동맥의 throm boem bolism을 확인하는 것이다.
[PA]
PA inpatient with Idiopathic P ulmonary Arterial Hypertension Vascular pruning-central PA확장-peripheral artery의 marked attenuation* Vasodilatortesting drug
원인
Cause…-PAH의 heritablecau se의 70%는 BMPR2gene의 mutation.-PAH의 관련 약물: Benflorex, SSRI, Amphetamines, Cocaine-CHD ~ Eisenmengersyndrome
Eisengersyndrome (1) ASDor VS Dorcomplex defect에서 L-to-Rshunt 가 이루어진다.(2)시간이 지남에 따라 PVR가 높아져, bi-directional flow가 형성(와리가리)(3) 저항이 높아져, 흐름이 R-to-Lshunt에 뒤집힌다 (4) Cyanosis (청색증) – Eisengersyndrome
Eisenger’syndrome_세 번째 사진을 보면 파랗습니다cf. Chronichypoxemia의 경우 Clubbing 혹은 Cyanosis 등의 증상이 나타난다.
치료기 전에 따라 달라진다 PAH는 동맥 내경이 좁아진 게 주된 이유 좁아진 기전은 세 가지 기전(endothelin pathway, Nitricoxide pathway, Prostacyclin pathway)이 있으며 이에 따라 치료법이 바뀐다. – NO: PDE51 내성이 좋아지고 혈압이 떨어질 수 있다. – Prostacyclin Pathway: Prostacyclin Pathway: Prostacyclin-1 Pathanti-fibrotic, anti-inflammatory effect 증명
오명, 가명. 영상 좋겠어요[약물 치료 원칙]1) 폐동맥 고혈압 환자의 치료는 반드시 전문 센터에서 충분한 검사를 하고 정확한 진단이 이루어진 다음에 시작돼야 한다.2)특발성 폐동맥 고혈압, 유전성 폐동맥 고혈압, 약물에 의한 폐동맥 고혈압 환자는 반드시 급성 약물 반응 검사(acutevasoreactivitytest)을 실시해야 한다.3)급성 약물 반응 검사에서 양성의 폐동맥 고혈압 환자는 고용량 칼슘 길항제로 치료한다. 칼슘 길항제 투여 3~4개월 후에 반드시 임상적인 호전이 있는지 평가하고 임상적으로 충분한 호전을 볼 수 없는 경우에는 새로운 폐동맥 고혈압 전문 치료제를 추가해야 한다.4)급성 약물 반응 검사에서 음성의 폐동맥 고혈압 환자 중 저 위험 군 또는 중등도 위험 군에서는 폐동맥 고혈압 전문 치료제의 하나로 치료를 시작하는 지 2개의 경구 약제로 병용 치료할 수 있다.5)약제 선택 시에는, 승인된 약제 상황, 약제 투여 경로, 약제 부작용, 약제 상호 작용, 동반 질환, 환자 선호도, 처방 의사의 경험, 비용 등을 고려해야 한다.6)급성 약물 반응 검사에서 음성의 폐동맥 고혈압 환자 중 고위험 군에서는 정맥 주사 프로스타사익링 제제를 포함한 병용 치료를 고려해야 한다.7)초기 병용 치료에도 임상적 호전이 부족할 때에는 점차 2개 또는 3개의 폐동맥 고혈압 전문 치료제로 병용 치료를 실시한다. 혈압 강하가 심한 경우가 있으므로 주의가 필요하다.8) 폐동맥 고혈압 전문 치료제로도 충분한 임상적 호전을 보이지 않을 경우, 폐 이식이 고려돼야 한다. 풍선 심방중격 절개술(balloonatrialseptostomy)및 사용 가능한 모든 약물 치료에도 불구하고 악화될 경우 완화 수술(palliativesurgery)또는 폐 이식을 위한 가교 치료(bridgingprocedure)이 고려될 가능성이 있다.
*효능 평가:dyspeafunctionalclass, 6분 보행 거리 평균 폐동맥 압력, 폐 혈관 저항 HighdoseCCBILoprost:PGI2Epoprostenol:ivprostacyclinSlidenafil:phosphodiesterase5(PDE5)Bosentan(Tracleer):poendothelinrc.antagonist 폐동맥 고혈압 전문 치료제